Question d'origine :
j aimerais en savoir plus sur le syndrome de Gilles de Tourette.symptomes,age d apparition de la maladie,vie du malade,prise en charge ,guerison?merci.
Réponse du Guichet
bml_sci
- Département : Sciences et Techniques
Le 14/01/2005 à 13h06
Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est caractérisé par la présence chez le même patient de multiples tics (i.e. mouvements involontaires, brefs, rapides, stéréotypés, de survenue soudaine) musculaires et vocaux, d'intensité fluctuante et de symptomatologie variable dans le temps. Les tics apparaissent en général avant l'âge de 21 ans (2 à 21 ans) et surviennent à de nombreuses reprises durant la journée, souvent par salves. Parfois, ce n'est que la fluctuation spontanée de la symptomatologie et l'évolution qui permettront un diagnostic de certitude.
Le diagnostic différentiel entre des tics chroniques, moteurs ou vocaux complexes (se taper, sautiller, gestes obscènes, écholalie, etc.), et le SGT dans sa forme complète est parfois difficile à établir. Pour ces mêmes raisons, l'incidence du SGT varie entre 0,1 et 0,5 pour 1000.
Pour les formes familiales (environ 1/3 des cas), le mode de transmission reste controversé. On retrouve souvent dans la fratrie des tics moteurs simples (grimaces, haussements d'épaules, mouvements de la tête, etc.). Un syndrome d'hyperactivité avec déficit de l'attention et/ou des traits d'un trouble obsessionnel-compulsif sont rapportés dans 25 à 35% des enfants avec SGT.
Le SGT est une affection chronique mais une atténuation des symptômes s'observe souvent avec l'âge. Les mécanismes physiopathologiques qui interviennent restent mal élucidés. Les explorations par neuro-imagerie standard sont normales. L'efficacité, souvent partielle, de l'halopéridol - antagoniste des récepteurs dopaminergiques - permet de soutenir l'hypothèse d'une participation des voies dopaminergiques. D'autres neuromédiateurs pourraient intervenir tels que l'acétylcholine, la sérotonine. Des facteurs génétiques interviennent également comme le suggèrent des études de familles ou de jumeaux avec SGT.
Traitements :le traitement médicamenteux nécessite des adaptations constantes en fonction de l'intensité des tics et du degré de gêne qui en résulte. Il représente souvent un compromis entre le souhait de diminuer les tics et le risque de voir s'installer des effets secondaires (réactions dystoniques aiguës, akinésie et au long cours apathie et passivité). Un soutien psychothérapeutique et une éducation, surtout de l'entourage, sont nécessaires. Les médicaments les plus souvent utilisés sont la Clonidine (jusqu'à 0.5 mg/kg), l'Aloperidol (jusqu'à 3 à 4 mg/jour, avec en cas d'échec des doses pouvant aller chez l'adulte jusqu'à 10 mg/jour) et la Pimozide (jusqu'à 0.2 mg/kg). D'autres neuroleptiques peuvent être utilisés. En fonction de la co-morbidité, un traitement par Clomipramine, Fluoxetine ou Certraline pourra être prescrit. Une étude récente, contrôlée, confirme qu'il n'y a pas de contre-indication à l'utilisation du methylphenidate chez les patients atteints de SGT, si la présence d'un syndrome hyperkinétique l'impose. *Auteur : Dr A. Arzimanoglou (juillet 2003)*.
Nous vous conseillons de consulter également le site de l'assocation française du syndrôme Gilles de la Tourette qui propose entre autres un "questions-réponses" très complet sur cette affection neurologique.
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