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Laparoschisis

par laptitesoso, le 30/03/2005 à 19:31 - 3398 visites

Bonjour,
J'aimerais connaitre les risques qu'encourt un foetus / un bébé à qui on a diagnoqtiqué une laparoschisis à l'échographie des 3 mois.
Merci pour votre réponse.

Réponse du Guichet du savoir

par bml_san, le 01/04/2005 à 12:59

Réponse du département Sciences et Techniques

[i]Le laparoschisis est caractérisé par l'issue de viscères hors de l'abdomen foetal, sans sac, au bord latéral droit de l'ombilic. Il s'agit d'un défaut de la croissance embryonnaire et les malformations associées sont exceptionnelles. Il se différencie en cela de l'omphalocèle. Le laparoschisis est plus rare que l'omphalocèle et sa fréquence est estimée à 1 pour 3300 naissances.

Le pronostic de l'affection est lié à la qualité fonctionnelle des anses intestinales. Il est excellent dans plus de 90 % des cas. Les lésions intestinales qui s'y associent sont liées à la qualité de la vascularisation mésentérique et au contact entre les anses intestinales et le liquide amniotique. Le diagnostic est le plus souvent réalisé avant la naissance lors de l'échographie prénatale, ce qui permet d'organiser la naissance dans un centre spécialisé ou la prise en charge chirurgicale peut se faire immédiatement. La fermeture chirurgicale de la paroi n'est pas toujours possible d'emblée, mais il est possible d'avoir recours à des techniques de fermeture différée. Lorsque le collet est étroit ou se rétrécit, une nécrose ou une ischémie progressive de l'intestin extériorisé peut apparaître, rendant compte des quelques cas de pronostic défavorable. Dans le cadre d'un diagnostic prénatal précoce, il est important de pouvoir dépister ces formes potentiellement graves (3 cas sur 72 dans notre expérience, soit moins de 1%). *Auteur : Pr F. Bargy[/i]
Source : orphanet, le site des maladies rares

[i]L'attitude thérapeutique anténatale actuelle privilégie un accouchement avant terme vers 36 à 37 SA lorsque le bilan échographique ne montre pas d'anomalie intestinale . Le mode d'accouchement est controversé, mais le plus souvent une césarienne programmée est réalisée de façon à optimiser la prise en charge néonatale. Si l'aspect échographique est tel qu'une naissance prématurée paraît indispensable, l'enfant est extrait par césarienne sans risque majeur à partir de la 34e SA ; avant ce terme, la césarienne est réalisée après corticothérapie maternelle . Compte tenu des résultats intéressants d'amnio-infusions itératives rapportés par Dommergues et al , Sapin et al et Luton et al chez des foetus porteurs de laparoschisis avec oligoamnios (amélioration du bien-être foetal, aspect normal des anses intestinales, non cartonnées, permettant le plus souvent une réintégration et la fermeture pariétale en un temps, et une reprise plus précoce de l'alimentation), cette attitude tend à se généraliser dans la prise en charge anténatale des laparoschisis avec ou sans oligoamnios.

Sur le plan pratique, on ponctionne après anesthésie locale, à l'aide d'une aiguille de 16 à 18 G munie d'une tubulure et d'un robinet à trois voies permettant l'amnio-infusion rapide de 500 à 3 000 mL de sérum physiologique à 37°, geste éventuellement précédé d'un amniodrainage si la quantité de liquide était normale avant l'intervention. L'ensemble de la procédure n'excède pas une demi-heure. Les amnio-infusions sont répétées avec une fréquence variable (en moyenne une amnio-infusion par semaine à partir de 28 à 30 SA). Une antibiothérapie prophylactique avant chaque procédure et une corticothérapie maternelle avant 34 SA sont instituées[/i].
Source : encyclopédie chirurgico-médicale


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